罕见Denys

　　中新网上海11月19日电　一名患有罕见Denys-Drash 综合征的男孩新近在上海成功接受肾移植治疗。今天，他将康复出院，开始新生活。

　　据介绍，Denys-Drash 综合征是一种十分罕见的先天性疾病，至今全世界报道约二百例，中国约有二十例。一九六七年，Denys和Drash大夫等首次以一个患有肾病、两性畸形和肾母细胞瘤儿童的病例描述了此类疾病。此类疾病以肾病综合征为主要表现，伴有男性假两性畸形、肾母细胞瘤或两者之一。肾病病理以弥漫性系膜硬化为主要特征，多发生在两岁以内，很快进展至终末期肾衰死亡。

　　二〇〇四年十月出生的旸旸一出生便被查出外生殖器畸形，为尿道下裂。一岁时，旸旸曾接受了腹腔镜左侧睾丸下拉固定术，将左侧睾丸从腹腔下移至腹股沟。刚刚恢复的小家伙又出现了眼睑浮肿，尿泡沫多的症状。根据双侧肾脏穿刺活检，旸旸被诊断为为“局灶性球性及节段硬化性肾小球病”，靠吃药维持治疗，但效果一直不尽人意。三年半的吃药治疗岁月使旸旸不能像正常孩子一样生活。

　　今年三月，旸旸病情恶化，他反复腹部疼痛，排尿逐渐减少。五月月父母再次将他送到医院就诊。这次小家伙被诊断为患上了极为罕见的Denys-Drash综合征，并导致慢性肾功能不全。

　　儿科专家徐虹开始考虑为旸旸进行亲属肾移植。中国肾移植专家中山医院副院长、泌尿外科朱同玉教授告诉记者，肾移植是旸旸唯一可能的生路。旸旸与妈妈配型成功后，十月二十六日，旸旸和妈妈一起被推进了手术室，医生们将为母子俩进行创造历史的亲属同种异体原位肾移植术。

　　据介绍，专家们顺利突破技术难关，将母亲的肾脏小心植入旸旸体内，五小时后，手术顺利完成。术后第四天，由于孩子年龄小，长期患病体质差，病情曾出现反复，中山医院专家再次通过手术成功清除了其体内所有的血块，彻底取得了这次高难度手术的成功。

　　今天，旸旸将康复出院。医生说，今后他可以和正常孩子一样生活。

　　(编辑　王楠楠)